Логотип Альтермед
Сегодня вторник, 17 октября 2017г.




Справочник - Заболевания, Диагнозы, Медицинские термины


А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ы Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

-А-
Аборт
Аборт инфицированный
Аборт несосотоявшийся
Аборт самопроизвольный
Аборт угрожающий
Абсцесс
Абсцесс аппендикулярный
Абсцесс головного мозга
Абсцесс дугласова пространства
Абсцесс заглоточный
Абсцесс легкого
Абсцесс межкишечный
Абсцесс мягких тканей
Абсцесс околочелюстной
Абсцесс печени
Абсцессы брюшной полости
Абсцессы мягких тканей после инъекционные
Агранулоцитоз
Аденоиды
Аденома предстательной железы
Адреногенитальный синдром
Акродерматит
Акромегалия
Актиномикоз
Актиномикоз кожи
Алиментарная дистрофия
Алкоголизм
Алкогольный синдром плода
Аллергический диатез
Аллергия на пищевые продукты
Аллергозы распираторные
Алопеция
Альвеолит
Альфа-1-антиприпсина дефицит
Амблиопия
Амблиопия дисбинокулярная
Амблиопия истерическая
Амблиопия обскурационная
Амебиаз
Амебный абсцесс
Аменорея
Амилоидоз
Амилоидоз почек
Амнестический (корсаковский) синдром
Анамалии мочевыделительной системы
Ангииты (васкулиты) кожи
Ангина (острый тонзолит)
Аневриама сердца
Аневризм дуги аорты
Аневризма
Аневризма брюшной аорты
Аневризма грудной аорты
Аневризма истинная
Аневризма ложная
Аневризма периферических сосудов
Аневризма расслаивающая
Аневризма сосудов головного мозга
Анемии у детей
Анемия
Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава
Ановуляторный цикл
Аномалии родовой деятельности
Аноргазмия
Анорексия неврогенная
Антрит (отоантрит)
Аортоподвздошный тип (окклюзия магистральных артерий)
Апоплексия яичника
Аппендикулярный инфильтрат
Аппендицит
Арахноидит
Аритмии сердца
Артезии и синехии полости носа
Артериальная гипотензия
Артериовенозная аневризма
Артериомезентериальная непроходимость частичная
Артрит височно-нижнечелюстной
Артрит псориатический
Артрит ревматоидный
Артриты микрокристалические
Артриты реактивные
Аспергилёз
Астенопия
Астенопия аккомодативная
Астенопия мышечная
Астигматизм
Астма бронхиальная
Асфиксия плода и новорождённого
Атаксия телефнгиэктатическая (синдром Луи-Бар)
Атерома
Атеросклероз
Атрофия зрительного нерва
Ахалазии кардии
Ахилия желудка
Аэросинусит

- Альфа-1-антиприпсина дефицит -

Информация : АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ, альфа (один)-Антитрипсин - низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических знзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина - гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03- 0,015% (т. е. 1 на 3000-6000) новорожденных активность альфа (один) -антитрипсина резко снижена. Дефицит и, -антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците и,-анти-трипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами. Клиническая картина. Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холеста-за. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгирован-ного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фос-фатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др. ) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией. При легочной форме чаще всего имеет место картина: прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровня к,-антитрипсина. Дифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного генеза, иммунодефицитными заболеваниями. Лечение. Специфическая терапия отсутствует. Заместительная терапия альфа (один) -фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведения. При наличии инфекции - активная антибактериальная терапия. Прогноз неблагоприятный.
Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.
Rambler's Top100
Copyright © 1997-2009 AlterMed®.  Все права защищены. Внимание! Содержимое данного сайта защищено законами об авторских правах.
Соглашение о конфиденциальности личных данных пользователей сайта