Логотип Альтермед
Сегодня вторник, 17 октября 2017г.




Справочник - Заболевания, Диагнозы, Медицинские термины


А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ы Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

-А-
Аборт
Аборт инфицированный
Аборт несосотоявшийся
Аборт самопроизвольный
Аборт угрожающий
Абсцесс
Абсцесс аппендикулярный
Абсцесс головного мозга
Абсцесс дугласова пространства
Абсцесс заглоточный
Абсцесс легкого
Абсцесс межкишечный
Абсцесс мягких тканей
Абсцесс околочелюстной
Абсцесс печени
Абсцессы брюшной полости
Абсцессы мягких тканей после инъекционные
Агранулоцитоз
Аденоиды
Аденома предстательной железы
Адреногенитальный синдром
Акродерматит
Акромегалия
Актиномикоз
Актиномикоз кожи
Алиментарная дистрофия
Алкоголизм
Алкогольный синдром плода
Аллергический диатез
Аллергия на пищевые продукты
Аллергозы распираторные
Алопеция
Альвеолит
Альфа-1-антиприпсина дефицит
Амблиопия
Амблиопия дисбинокулярная
Амблиопия истерическая
Амблиопия обскурационная
Амебиаз
Амебный абсцесс
Аменорея
Амилоидоз
Амилоидоз почек
Амнестический (корсаковский) синдром
Анамалии мочевыделительной системы
Ангииты (васкулиты) кожи
Ангина (острый тонзолит)
Аневриама сердца
Аневризм дуги аорты
Аневризма
Аневризма брюшной аорты
Аневризма грудной аорты
Аневризма истинная
Аневризма ложная
Аневризма периферических сосудов
Аневризма расслаивающая
Аневризма сосудов головного мозга
Анемии у детей
Анемия
Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава
Ановуляторный цикл
Аномалии родовой деятельности
Аноргазмия
Анорексия неврогенная
Антрит (отоантрит)
Аортоподвздошный тип (окклюзия магистральных артерий)
Апоплексия яичника
Аппендикулярный инфильтрат
Аппендицит
Арахноидит
Аритмии сердца
Артезии и синехии полости носа
Артериальная гипотензия
Артериовенозная аневризма
Артериомезентериальная непроходимость частичная
Артрит височно-нижнечелюстной
Артрит псориатический
Артрит ревматоидный
Артриты микрокристалические
Артриты реактивные
Аспергилёз
Астенопия
Астенопия аккомодативная
Астенопия мышечная
Астигматизм
Астма бронхиальная
Асфиксия плода и новорождённого
Атаксия телефнгиэктатическая (синдром Луи-Бар)
Атерома
Атеросклероз
Атрофия зрительного нерва
Ахалазии кардии
Ахилия желудка
Аэросинусит

- Атаксия телефнгиэктатическая (синдром Луи-Бар) -

Информация : АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи-Бар), Относительно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Патогенез до конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой анти-lgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениями не доказана. Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко основные признаки болезни проявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10-12% случаев IgG. У 40% больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинам и др. ) и почти у всех - нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новообразования. Больные редко достигают возраста 20-30 лет. Диагноз подтверждается данными анамнеза, клиническими проявлениями, обнаружением низкого уровня иммуноглобулинов в крови. Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза. Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна. Прогноз неблагоприятен.
Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.
Rambler's Top100
Copyright © 1997-2009 AlterMed®.  Все права защищены. Внимание! Содержимое данного сайта защищено законами об авторских правах.
Соглашение о конфиденциальности личных данных пользователей сайта